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          民??叼B(yǎng)生 > 查疾病 > 慢性髓細胞白血病診斷方法及鑒別

          慢性髓細胞白血病診斷方法及鑒別

            在不典型情況下CML應(yīng)與類白血病反應(yīng)鑒別 類白血病反應(yīng)可繼發(fā)于休克、嚴重感染、結(jié)核病、晚期腫瘤或妊娠中、后期,白細胞數(shù)多低于50×109/L,中性粒細胞堿性磷酸酶染色積分往往升高,不伴有Ph染色體及bcr/abl融合基因異常,原發(fā)疾病控制后,白細胞可恢復(fù)正常。尚需與原發(fā)性骨髓纖維化(MF)鑒別,MF常有明顯的脾大、白細胞和血小板可以增高,血片中出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞,易和CML相混淆。但是MF患者Ph染色體陰性,骨髓活檢網(wǎng)狀纖維及膠原纖維增生。

            Ph陽性ALL需與無慢性期的CML急淋變相鑒別

            兩者臨床表現(xiàn)相似,后者脾大較明顯,Ph陽性ALL在完全緩解期染色體核型可恢復(fù)正常,復(fù)發(fā)時再現(xiàn)。CML急淋變者Ph染色體難以消減,還伴有附加染色體異常。從分子水平檢測可發(fā)現(xiàn)約半數(shù)Ph陽性ALL的融合基因及其表達產(chǎn)物與CML相同。斷裂點在M-bcr,其bcr/abl產(chǎn)物為p210。另半數(shù)Ph陽性ALL的斷裂點在M-bcr上游約40kb的M-bcr區(qū),蛋白產(chǎn)物為p190。當做基因檢測時需用有別于Ph陽性CML的引物及探針,以此可區(qū)別于CML。

            CML還需和原屬CML的幾種相關(guān)疾病鑒別

            因為它們均有外周血白細胞數(shù)升高、出現(xiàn)幼稚粒細胞;骨髓增生明顯或極度活躍,以粒細胞系為主;常伴脾大等征象。CML和這些相關(guān)疾病鑒別關(guān)鍵點是Ph染色體和bcr/abl融合基因的檢測,CML為陽性,而相關(guān)疾病為陰性。

            下面再簡單列出其他的鑒別要點

           ?、俾灾行粤<毎籽?CNL

            骨髓中增生的細胞主要為成熟的中性分葉核細胞、外周血中性粒細胞堿性磷酸酶(ALP)染色積分常升高。目前WHO分類中已將CNL歸入骨髓增生性疾病范疇。

           ?、诓坏湫虲ML-aCML

            實質(zhì)上是一種本質(zhì)上和典型CML完全不同的疾病,命名也不合適。aCML在病程早期即有貧血、血小板減少,而白細胞增高幅度低,或不增高;外周血嗜堿粒細胞極少或缺如;骨髓常有一系或多系病態(tài)造血;脾大不顯著;晚期常表現(xiàn)為骨髓衰竭,急性變者<50%。

           ?、勐粤魏思毎籽?CMML

            原FAB分型中屬骨髓增生異常綜合征(MDS)的CMML有明顯的病態(tài)造血及原始細胞增多(RAEB),同時伴外周血單核細胞>1×109/L,不易和CML混淆。另一類稱為增生型CMML則應(yīng)仔細鑒別,除上述的Ph染色體及bcr/abl融合基因陰性外,外周血單核細胞>1×109/L為主要鑒別點。

           ?、苡啄晷土魏思毎籽?JMML

            是一種十分少見的兒童慢性髓細胞白血病,臨床上常有發(fā)熱、貧血,尤其伴皮損,如面部斑丘疹、黃色瘤及牛奶咖啡斑。其外周血單核細胞>1×109/L是和CML的鑒別要點。上述aCML、CMMIL及JMML在WHO分類中歸入骨髓增生異常綜合征/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)范疇。

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