完全性大動脈錯位若不伴室間隔缺損，預后不良，約80～90%病例死于1歲內(nèi)。未經(jīng)手術(shù)約45%死于1個月內(nèi)，69%死于3個月內(nèi)，75%死于8個月內(nèi)，80%死于1歲內(nèi)。
近幾年我國由于嬰幼兒心臟外科的開展，小兒心內(nèi)科重視對大動脈錯位的診斷和治療，已使嬰兒生后的存活率增高，為心臟外科施行根治術(shù)創(chuàng)造了條件。
未經(jīng)手術(shù)的常見死亡原因為心力衰竭及肺部感染、缺氧、腦出血，以及紅細胞增多而引起腦栓塞。手術(shù)后常見原因為心力衰竭，低排量綜合征，呼吸衰竭及完全性房室傳導阻滯。