本病以男性病人多見，男、女之比約為2:1。
發(fā)病年齡則視發(fā)病原因而異，因先天性發(fā)育異常者，發(fā)病較早，最早者2.5歲。 但多發(fā)于20～40歲之間。因后天原因致病者，則發(fā)病年齡較晚。
單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時出現(xiàn)門靜脈高壓和下腔靜脈阻塞綜合征的癥狀。下腔靜脈回流受阻還可引起雙側(cè)下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴(yán)重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變。下腔靜脈阻塞后，側(cè)枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰部靜脈擴(kuò)張和曲張，以部分代償下腔靜脈的回流。
腰背部靜脈曲張和血流向上的下腹壁靜脈曲張不是單純門脈高壓癥所能引起，而恰恰提示下腔靜脈阻塞性病變。晚期病人由于腹水嚴(yán)重，蛋白不斷丟失，最后死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良、食道曲張靜脈破裂的消化道大出血，或肝、腎功能衰竭。為判斷病人的嚴(yán)重程度、估計(jì)預(yù)后和手術(shù)治療的結(jié)果將本病分為四期。