布卡綜合癥系由肝靜脈和(或)肝靜脈出口以上的下腔靜脈梗阻所引起,本病引起肝郁血,肝腫大,晚期可硬變,脾腫大、腹水及門脈高壓癥等。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1、生物化學(xué)檢查
肝功能損害程度比較輕微,血清轉(zhuǎn)氨酶、血清堿性磷酸酶(ALP)、膽紅素可輕度升高靛氰綠排泄延遲。凝血酶原時(shí)間可正常或延遲,血清白蛋白含量因肝功能損害程度而異。因此,實(shí)驗(yàn)室檢查并無(wú)特異性表現(xiàn)。
2、肝穿刺活檢
有輔助診斷意義。組織學(xué)表現(xiàn)以肝竇瘀血為主,小葉中央?yún)^(qū)肝靜脈周圍有充血和血竇擴(kuò)張??捎兄行撵o脈周圍肝細(xì)胞壞死。慢性病人肝小梁中的肝細(xì)胞被紅細(xì)胞取代,被認(rèn)為是其特征性改變。如除外心臟疾病,有高度瘀血肝或瘀血性肝硬化時(shí),應(yīng)首先考慮本病。