布加氏征是一種罕見疑難病，因其無明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計，該病誤診率高達(dá)83.6%。那么，準(zhǔn)確診斷布加氏征需要做哪些檢查呢?
1、實驗室檢查
血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞增高，但不具特征性。
慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。
肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞 數(shù)亦不顯示增加。
免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無明顯特征性變化。
2、B超
腹部B超可對多數(shù)病例做出初 步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上。
可在膈面頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型。急性 Budd-Chiari綜合征時肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。
多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此，腹部超聲探查是Budd-Chiari綜合征應(yīng)首 選的、有價值的、非創(chuàng)傷性檢查。
3、肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影
血管造影是確立B-CS 診斷的最有價值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)下腔靜脈造影及測壓;(2)經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影(PTHV);(3)經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影 (PTSP); (4)動脈造影。
下腔靜脈造影及測壓從股靜脈上行插管，經(jīng)下腔靜脈進(jìn)入肝靜脈開口，注射造影劑看肝靜脈是否阻塞。
若為肝段下腔靜脈阻塞，除從股靜脈插管外，同時從前臂或 頸靜脈下行插管，經(jīng)右心房至下腔靜脈，上下同時注射造影劑造影，可顯示阻塞的部位、長度和形態(tài)，肝靜脈通暢情況和側(cè)枝循環(huán)情況，有助于手術(shù)適應(yīng)證的決定和 手術(shù)方法的選擇。下腔靜脈插管造影時可測下腔靜脈壓力。
正常下腔靜脈壓力為0.78～1.18kPa(80～120mmH2O)，肝段下腔靜脈阻塞時上肢 靜脈壓正常，下腔靜脈壓力在2.94kPa(300mm H2O)以上。
單純肝靜脈阻塞時，尾葉代償性肥大可壓迫下腔靜脈，下腔靜脈造影時可見該段下腔靜脈變狹。
4、CT 掃描
在Budd-Chiari綜合征急性期，CT 平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。
CT 掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強(qiáng)掃描對Budd-Chiari綜合征的診斷具有重要意義。
注射造影劑后30s，可見肝門附近出現(xiàn)斑點狀增強(qiáng)(中心性斑點區(qū))，肝臟周圍區(qū)域增強(qiáng)不明顯，并且出現(xiàn)門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液離肝而去。
注射造影劑后60s，肝內(nèi)出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊緣增強(qiáng)，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內(nèi)血栓形成，邊緣增強(qiáng)是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影 所致。
5、磁共振(MRI)顯像
Budd-Chiari綜合征時MRI 可顯示肝實質(zhì)的低強(qiáng)度信號，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開來;MRI 還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時對肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI 作為Budd-Chiari綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。
6、肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。
核素掃描對 Budd-Chiari綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。
7、肝穿刺活組織檢查
單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。
中央靜脈周圍有肝細(xì)胞壞死。隔一段時間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張。
8、內(nèi)鏡檢查
胃鏡對Budd-Chiari綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位;對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點。