發(fā)病原因

　　1.溶血性黃疸

　　凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血的疾病，都能引起溶血性黃疸，常見(jiàn)疾病有以下兩大類(lèi)。

　　(1)先天性溶血性貧血

　　如地中海貧血(血紅蛋白病)，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

　　(2)后天性獲得性溶血性貧血

　　如自身免疫性溶血性貧血，遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病)，異型輸血后溶血，新生兒溶血，惡性瘧疾，伯氨奎林等藥物，蛇毒，毒蕈中毒，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　后天性獲得性溶血性貧血

　　2.肝細(xì)胞性黃疸

　　各種肝臟疾病，如病毒性肝炎，中毒性肝炎，藥物性肝病，各型肝硬化，原發(fā)與繼發(fā)性肝癌，敗血癥及鉤端螺旋體病等，都可因肝細(xì)胞發(fā)生彌漫損害而引起黃疸。

　　3.阻塞性黃疸(膽汁郁積性黃疸) 根據(jù)阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內(nèi)膽管阻塞兩類(lèi)。

　　(1)引起肝外膽管阻塞的常見(jiàn)疾病，有膽總管結(jié)石，狹窄，炎性水腫，蛔蟲(chóng)，腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導(dǎo)致膽總管阻塞的常見(jiàn)疾病或原因，有胰頭癌，胰頭增大的慢性胰腺炎，乏特壺腹癌，膽總管癌，肝癌以及肝門(mén)部或膽總管周?chē)[大的淋巴結(jié)(癌腫轉(zhuǎn)移)等。

　　(2)肝內(nèi)膽管阻塞又可分為肝內(nèi)阻塞性膽汁郁積與肝內(nèi)膽汁郁積，前者常見(jiàn)于肝內(nèi)膽管泥沙樣結(jié)石，癌栓(多為肝癌)，華支睪吸蟲(chóng)病等;后者常見(jiàn)于毛細(xì)膽管型病毒性肝炎，藥物性膽汁郁積癥(如氯丙嗪，甲睪酮，口服避孕藥等)，細(xì)菌性膿毒血癥，妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸，原發(fā)性膽汁性肝硬化及少數(shù)心臟或腹部手術(shù)后等。

　　4.先天性非溶血性黃疸 系指膽紅素的代謝有先天性的缺陷，發(fā)病多見(jiàn)于嬰，幼兒和青年，常有家族史，如在嬰幼兒時(shí)期未死亡而能存活下來(lái)者，其黃疸可反復(fù)出現(xiàn)，常在感冒或運(yùn)動(dòng)，感染，疲勞后誘發(fā)，但患者一般健康狀況良好，這類(lèi)黃疸臨床上較少見(jiàn)，有時(shí)易誤診為肝膽疾病，屬這類(lèi)黃疸的常見(jiàn)疾病有以下幾種。

　　(1)Rotor綜合征

　　發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素以及結(jié)合膽紅素向毛細(xì)膽管排泌均有部分障礙所致，本病特征為血清非結(jié)合與結(jié)合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗(yàn)障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好，僅少數(shù)不顯影;肝內(nèi)無(wú)色素顆粒沉著，肝活體組織檢查正常，本病預(yù)后一般良好。

　　(2)Gilbert綜合征

　　發(fā)生黃疸的機(jī)制是肝細(xì)胞攝取非結(jié)合膽紅素障礙(輕型，是臨床上最常見(jiàn)的一種家族性黃疸)及肝細(xì)胞微粒體中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足(重型，預(yù)后差)所致，本病特征為除黃疸外，其他肝功能試驗(yàn)正常，血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素濃度增高，紅細(xì)胞脆性增加;口服膽囊造影劑后，膽囊顯影良好，肝活體組織檢查無(wú)異常。

　　(3)Crigler-Najjar綜合征

　　發(fā)生黃疸的原因是肝細(xì)胞微粒體內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，使非結(jié)合膽紅素不能轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素，本綜合征可分為重型或輕型，前者因血液中非結(jié)合膽紅素濃度很高，與腦組織中脂肪組織有極強(qiáng)的親和力，故易發(fā)生膽紅素腦病(核黃疸)，多見(jiàn)于新生兒，其預(yù)后極差，多在出生后1年內(nèi)死亡;后者系肝細(xì)胞微粒體內(nèi)部分缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故其癥狀較輕，預(yù)后比重型稍好。

　　(4)Dabin-Johnson綜合征

　　引起黃疸的原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為結(jié)合膽紅素后，結(jié)合膽紅素的轉(zhuǎn)運(yùn)及向毛細(xì)膽管排泌功能發(fā)生障礙，本病特征為血清結(jié)合膽紅素增高;口服膽囊造影劑后膽囊不顯影;肝臟外觀(guān)呈綠黑色(腹腔鏡下觀(guān)察)，肝活組織檢查可見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒沉著，本病預(yù)后良好。