多發(fā)性骨髓瘤的病因介紹

　　一、病因和發(fā)病機(jī)制

　　多發(fā)性骨髓瘤病因尚未完全闡明，與遺傳因素、抗原慢性刺激、電離輻射、病毒 感染有關(guān)。由骨髓基質(zhì)細(xì)胞旁分泌和瘤細(xì)胞自分泌產(chǎn)生的白介素-6是的主要生長(zhǎng)因子。

　　二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　多發(fā)性骨髓瘤的診斷主要根據(jù)血液學(xué)、免疫學(xué)和影像學(xué)三方面的檢查，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　1.組織學(xué)證據(jù)

　　骨髓中漿細(xì)胞(瘤細(xì)胞) >15%或有髓外漿細(xì)胞瘤。

　　2.免疫學(xué)和影像學(xué)證據(jù)具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)：

　　①血清中有蛋白。②血及尿中有單克隆輕鏈。③多發(fā)性溶骨病變。

　　三、分型

　　根據(jù)M蛋白特點(diǎn)，本病分為8型：

　　(l)IgG型此型最常見(jiàn)，占50%'"'60%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤臨床表現(xiàn)。

　　(2) IgA型約占20%。此型髓外骨髓瘤較多見(jiàn)，病程進(jìn)展快，預(yù)后較差。

　　(3)IgD型國(guó)內(nèi)報(bào)告約占5%'"'10%。此型特點(diǎn)是發(fā)病年齡較早，骨外浸潤(rùn)多見(jiàn)，骨質(zhì)破壞較重并常伴有局部或彌散性骨質(zhì)硬化，血清蛋白電泳常不出現(xiàn)成分。

　　(4)IgM型此型必須具有溶骨'性病變方可診斷，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)，易發(fā)生高黠滯血癥、雷諾現(xiàn)象。

　　(5) IgE型此型罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)尚未發(fā)現(xiàn)。

　　(6)輕鏈型約占12%'"'20%。由于瘤細(xì)胞僅合成單克隆輕鏈，缺乏重鏈，故血清蛋白電泳不出現(xiàn)成分，但血和尿免疫電泳可檢測(cè)出大量單克隆輕鏈。多發(fā)性骨髓瘤瘤細(xì)胞生長(zhǎng)最快，骨質(zhì)破壞顯著，常有腎功能損害。

　　(7)雙克隆型約占1%'"'2%。最常見(jiàn)的雙克隆型是IgM合并 IgA，或IgG合并IgM。

　　(8)不分泌型約占1%。此型血及尿中無(wú)蛋白或其多膚鏈亞單位，可再分為不分泌型和不合成型兩個(gè)亞型，前者瘤細(xì)胞漿內(nèi)有單克隆免疫球蛋白而后者無(wú)。