約15%的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。
主要癥狀有
?、俸粑щy勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
?、廴戆Y狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。
常見體征
?、俸粑щy和紫紺。
?、谛乩獢U張和膈肌活動度降低。
?、蹆煞沃邢虏縑elcro羅音，具有一定特征性。
?、荑茽钪钢?。
⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。