先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時即已存在，病變累及髖臼、股骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時可合并有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。

　　一、發(fā)病原因

　　有許多理論闡述先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因，如機械因素、內(nèi)分泌誘導(dǎo)的關(guān)節(jié)松弛、原發(fā)性髖臼發(fā)育不良和遺傳因素等。臀位產(chǎn)時有異常屈髖的機械應(yīng)力，可導(dǎo)致股骨頭后脫位。韌帶松弛曾被認為是重要發(fā)病因素，妊娠后期母親雌激素分泌增多會使骨盆松弛，有利于分娩，也使子宮內(nèi)胎兒韌帶產(chǎn)生相應(yīng)松弛，在新生兒期較易發(fā)生股骨頭脫位。

　　但很難以單一的因素來解釋本病的原因，一般認為遺傳和原發(fā)性胚質(zhì)缺陷對發(fā)病可能起重要作用。胎兒的髖關(guān)節(jié)開始是間質(zhì)性軟骨形成的裂隙，先呈深凹圓形，然后逐漸變淺，呈半圓形。出生時，髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合，髖臼窩極淺，所以分娩時胎兒髖關(guān)節(jié)有很大的活動幅度，以使胎兒容易通過產(chǎn)道。因此，胎兒在出生前后這段時間內(nèi)，最容易發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位。若胎兒下肢置于伸直內(nèi)收位，則股骨頭不易置于髖臼的深處，極易脫位。

　　原發(fā)性髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛，是先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要發(fā)病原因。典型患兒，在胎兒期及出生后只有髖臼淺平、臼頂部發(fā)育不良、關(guān)節(jié)囊松弛等改變。隨著年齡的增加，一部分患兒發(fā)展成為完全髖關(guān)節(jié)脫位。因此有人認為髖臼發(fā)育不良、關(guān)節(jié)松弛是先天性、原發(fā)性改變，而髖關(guān)節(jié)脫位則是繼發(fā)性改變，為髖臼發(fā)育不良的后果。

　　二、發(fā)病機制

　　出生時以關(guān)節(jié)囊松弛為主要病理改變，隨著年齡增大和脫位程度加重，特別是開始行走后，可逐漸出現(xiàn)下列病理變化。

　　1、關(guān)節(jié)囊伸長，與髂骨粘連，中部狹窄呈啞鈴狀。

　　2、髖臼盂唇增厚，開始為外翻，隨行走增多而成內(nèi)翻。圓韌帶增長變粗，橫韌帶肥厚。髖臼因缺乏股骨頭的正常壓力刺激而發(fā)育不良，變淺并呈斜坡狀。

　　3、股骨頭骨骺發(fā)育延遲，甚至發(fā)生缺血性壞死。股骨頸前傾角和頸干角增大。

　　4、股內(nèi)收肌攣縮，臀肌松弛。

　　5、髂骨翼處形成假臼。骨盆傾斜和代償性脊柱側(cè)凸。