近期研究結(jié)果表明，每年約5%-10%的IPF患者會發(fā)生急性呼吸功能惡化，這些急性發(fā)作可繼發(fā)于一些常見的臨床癥狀，如肺炎、肺栓塞、氣胸或心力衰竭。
在沒有明確誘因下，這種急性呼吸功能惡化被稱為“IPF急性加重”。目前尚不清楚IPF急性加重僅僅是一種隱匿的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的表現(xiàn)(如肺栓塞、感染)，還是IPF疾病本身的病理生理學(xué)變化導(dǎo)致的病情進(jìn)展。
最近通過對IPF急性加重患者的基因表達(dá)譜分析，沒有找到感染的證據(jù)。
IPF急性加重的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括
1個月內(nèi)出現(xiàn)不能解釋的呼吸困難加重;存在低氧血癥的客觀證據(jù);影像學(xué)表現(xiàn)為新進(jìn)出現(xiàn)的肺部浸潤影;除外其他診斷(如感染、肺栓塞、氣胸或心力衰竭)。
急性加重可在IPF病程的任何時候發(fā)生，有時還可是本病的首發(fā)癥狀;臨床表現(xiàn)主要為咳嗽加重，發(fā)熱，伴或不伴有痰量增加。有研究認(rèn)為，胸部手術(shù)和支氣管肺泡灌洗術(shù)可能誘發(fā)IPF急性加重，但尚不明確這種情況是真正的IPF急性加重還是與操作相關(guān)的并發(fā)癥。
IPF急性加重的組織學(xué)表現(xiàn)為急性或機(jī)化性彌漫性肺泡損傷(diffuse alveolar damange，DAD)，少數(shù)病例表現(xiàn)為遠(yuǎn)離纖維化區(qū)域的相關(guān)正常肺組織內(nèi)的機(jī)化性肺炎。極少數(shù)情況下，肺活檢標(biāo)本中僅有單純的UIP或僅有DAD的機(jī)化期改變而無典型UIP型表現(xiàn)。