在過去數(shù)十年間，中國大多數(shù)醫(yī)生對肺動脈高壓的認知非常滯后，認為肺動脈高壓是不治之癥，這種錯誤認識導致的直接結(jié)果就是患者因為沒有接受任何積極有效的治療而喪失生命。

　　肺動脈高壓是一種惡性化程度很高的疾病，預后和許多晚期癌癥類似

　　肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。其病因復雜、診斷治療棘手是該領長期發(fā)展緩慢的主要原因，因此臨床上經(jīng)常被漏診和誤診。過去沒有有效的可行性治療方法，造成有些患者即便被確診后，也得不到正確和有效的治療，有些甚至放棄任何積極治療。

　　肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，易誤診為一般心臟病或者哮喘

　　北京阜外醫(yī)院曾統(tǒng)計該病入院前誤診率高達94%。該病好發(fā)于年輕人，集中在 20-40 歲之間，平均36 歲，且女性與男性的比例是4：1。肺動脈高壓的自然病程常常因為診斷的延誤而導致患者病情加重，如無正確治療，很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2-3年。如臨床醫(yī)師注意到青壯年患者有無法解釋的氣短，X 線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻??性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病的可能性，積極進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，并作有關系列檢查，爭取早確診，早治療，改善預后。

　　在上世紀90年代以前，醫(yī)學界對這種疾病確實缺少治療手段

　　但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，突破性進展出現(xiàn)的間隔越來越短，患者5 年或10 年平均生存率可提高數(shù)倍?？诜碾p重內(nèi)皮素受體拮抗劑(波生坦片)已經(jīng)被美國胸科醫(yī)師協(xié)會和歐洲心臟病協(xié)會一致推薦為治療WHO心功能III級肺動脈高壓患者的一線用藥，現(xiàn)已被中國食品藥品監(jiān)督管理局批準應用于臨床治療。