在過去數(shù)十年間，中國大多數(shù)醫(yī)生對肺動脈高壓的認知非常滯后，認為肺動脈高壓是不治之癥，這種錯誤認識導致的直接結果就是患者因為沒有接受任何積極有效的治療而喪失生命。

　　肺動脈高壓是一種惡性化程度很高的疾病，預后和許多晚期癌癥類似

　　肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進行性升高，最終導致患者右心衰竭而死亡。其病因復雜、診斷治療棘手是該領長期發(fā)展緩慢的主要原因，因此臨床上經(jīng)常被漏診和誤診。過去沒有有效的可行性治療方法，造成有些患者即便被確診后，也得不到正確和有效的治療，有些甚至放棄任何積極治療。

　　肺動脈高壓臨床少見，臨床癥狀缺乏特異性，易誤診為一般心臟病或者哮喘

　　北京阜外醫(yī)院曾統(tǒng)計該病入院前誤診率高達94%。該病好發(fā)于年輕人，集中在 20-40 歲之間，平均36 歲，且女性與男性的比例是4：1。肺動脈高壓的自然病程常常因為診斷的延誤而導致患者病情加重，如無正確治療，很快會死于難以糾正的右心衰竭，平均生存時間為2-3年。如臨床醫(yī)師注意到青壯年患者有無法解釋的氣短，X 線胸片有右心室肥大、肺動脈段突出而不能以常見的慢性阻??性肺病、風心病、先心病、冠心病等疾病解釋，即應想到本病的可能性，積極進行超聲心動圖、心導管等檢查檢測肺動脈壓力，并作有關系列檢查，爭取早確診，早治療，改善預后。

　　在上世紀90年代以前，醫(yī)學界對這種疾病確實缺少治療手段

　　但此后一些新的藥物陸續(xù)被研發(fā)出來，突破性進展出現(xiàn)的間隔越來越短，患者5 年或10 年平均生存率可提高數(shù)倍。口服的雙重內(nèi)皮素受體拮抗劑(波生坦片)已經(jīng)被美國胸科醫(yī)師協(xié)會和歐洲心臟病協(xié)會一致推薦為治療WHO心功能III級肺動脈高壓患者的一線用藥，現(xiàn)已被中國食品藥品監(jiān)督管理局批準應用于臨床治療。