肺動脈高壓 是各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動脈平均壓(mean pulmonary arterial pressure，mPAP)≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓是由什么原因引起的?

　　(一)發(fā)病原因

　　1.肺動脈血流量增加

　　(1)左向右分流的先天性心血管異常

　　房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、永久性動脈干。

　　(2)后天獲得性心內(nèi)分流

　　主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。

　　2.肺周圍血管阻力增加

　　(1)肺血管床縮小

　　各種原因引起的肺動脈栓塞。

　　(2)肺動脈管壁病變

　　①肺動脈炎

　　雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細(xì)管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、大動脈炎。

　?、谠l(fā)性肺動脈高壓

　　叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。

　?、鄯蝿用}先天性狹窄

　　(3)肺纖維化或肺間質(zhì)肉芽腫

　　彌漫性肺間質(zhì)纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結(jié)核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。

　　(4)低氧血癥致肺血管痙攣

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　　慢性支氣管炎、肺氣腫、支氣管哮喘。

　　②呼吸運動障礙

　　胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。

　　③高原缺氧

　　(5)血黏度改變

　　血漿黏度增加、紅細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞積聚性增加、紅細(xì)胞硬度增加。

　　3.肺靜脈壓增高

　　(1)肺靜脈堵塞

　　縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。

　　(2)心臟病

　　左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心。