這是一種極度惡性的疾病，七成多患者是年輕人，幾乎每個(gè)人都知道癌癥預(yù)后差，但沒人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。
肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性兩類。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。
發(fā)病原因
肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形，常見的引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括
主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、擴(kuò)張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損。
肺動(dòng)脈高壓的癥狀包
呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會(huì)發(fā)現(xiàn)P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療，患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì)逐步加重，甚至使壽命縮短。多數(shù)肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統(tǒng)的衰竭。因?yàn)橛倚氖菍⒀荷淙敕尾?，如果肺?dòng)脈壓力逐步增高，則會(huì)是右室負(fù)荷不斷加重，繼而出現(xiàn)上述的癥狀。