先天性心臟病合并肺動脈高壓(PAH)較常見，部分患者尤其嬰幼兒，若不及早治療,可形成重度肺動脈高壓，失去手術(shù)機(jī)會或使手術(shù)死亡率升高。嬰幼兒患者左向右分流量較大、體格發(fā)育不良、反復(fù)發(fā)生肺部感染、反復(fù)心衰及并重度肺動脈高壓者，應(yīng)盡早施行心血管畸形矯治術(shù)。這樣不僅可挽救生命，且可阻止心臟病及肺動脈高壓對心肺的損害。
什么是肺動脈高壓?
肺動脈高血壓是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力和肺動脈壓力進(jìn)行性升高為特點的臨床綜合征，最終致使右室擴(kuò)張，引起心力衰竭，甚至死亡。肺動脈正常收縮壓(sPAP)、舒張壓(dPAP)及平均壓(mPAP)約為24、9、 16mmHg。靜息狀態(tài)下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或運動過程mPAP>30mmHg均可診斷為肺動脈高壓。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分別為輕、中和重度肺動脈高壓。左向右分流先天性心臟病伴肺動脈高壓病人，器質(zhì)性肺動脈高壓多發(fā)生在2歲以后。但一些先天性心臟病可早期發(fā)生肺血管病變，如完全性大動脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損、完全性房室通道、右心室雙出口伴肺動脈高壓等。
肺動脈高壓的病因
肺動脈高壓見于先天性心臟病、風(fēng)心病、冠心病、肺部疾患(如慢性阻塞性肺病、支氣管哮喘等)和特發(fā)性肺動脈高壓等。肺動脈高壓發(fā)病基因的研究已取得進(jìn)展，目前至少發(fā)現(xiàn)了一種基因與肺動脈高壓的發(fā)病有關(guān)。