1耳聾病因編輯本段

　　耳聾病因

　　耳聾臨床上分為以外耳和中耳病變引起的傳導(dǎo)性聾;以?xún)?nèi)耳和聽(tīng)神經(jīng)病變引起的神經(jīng)性聾;外中耳病變和中耳聽(tīng)神經(jīng)共同病變引起的混合性聾。造成耳聾的原因很多，遺傳、產(chǎn)傷、感染、藥物應(yīng)用不當(dāng)、免疫性疾病、生理機(jī)能退化、某些化學(xué)物質(zhì)中毒等都能導(dǎo)致耳聾。傳導(dǎo)性聾的病因常由于內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。

　　1.先天性：常見(jiàn)的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽(tīng)骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

　　2.后天性：外耳道發(fā)生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機(jī)構(gòu)障礙，或耳部外傷使聽(tīng)骨鏈?zhǔn)軗p，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

　　感音神經(jīng)性聾的病因

　　先天性感音神經(jīng)性聾

　　常由于內(nèi)耳聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時(shí)受傷等。

　　先天性?xún)?nèi)耳畸形導(dǎo)致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。Jackler在1987年根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分為5類(lèi)。迷路缺失：即Michel畸形，無(wú)耳蝸及前庭;共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔，無(wú)內(nèi)部結(jié)構(gòu)分化;耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭常伴畸形，也可正常;耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短小;不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓階間隔發(fā)育不全。此外大前庭導(dǎo)水管綜合癥也是常見(jiàn)的導(dǎo)致感音神經(jīng)性耳聾的先天性?xún)?nèi)耳畸形。

　　感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時(shí)受傷導(dǎo)致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應(yīng)用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細(xì)菌感染，新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時(shí)頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%，70% 的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類(lèi)耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。

　　目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關(guān)，其中的一個(gè)或幾個(gè)基因存在突變，或一個(gè)基因中的不同位點(diǎn)存在突變，都會(huì)引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區(qū)的人群中，耳聾基因及其突變位點(diǎn)不盡相同。我國(guó)的相關(guān)研究顯示GJB2、 SLC26A4、線粒體基因(A1555G和C1494T突變)是導(dǎo)致中國(guó)大部分遺傳性耳聾發(fā)生的三個(gè)最為常見(jiàn)的基因，對(duì)這少數(shù)幾個(gè)基因進(jìn)行遺傳學(xué)檢測(cè)可以明確耳聾人群中40%的遺傳學(xué)病因，結(jié)合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測(cè)為先天性感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防，減少其發(fā)病率提供了可能性。[1-4]

　　后天性感音神經(jīng)性聾

　　(1)傳染病源性聾：各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

　　(2)藥物中毒性聾：多見(jiàn)于氨基糖甙類(lèi)抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長(zhǎng)期滴用此類(lèi)藥物亦可通過(guò)蝸窗膜滲入內(nèi)耳，應(yīng)予注意。

　　(3)老年性聾：多因血管硬化、骨質(zhì)增生，使供血不足，發(fā)生退行病變，導(dǎo)致聽(tīng)力減退。

　　(4)外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致內(nèi)耳出血，或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷，均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾，有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。

　　(5)突發(fā)性聾：是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性?xún)?nèi)耳微循環(huán)障礙和病毒感染是引起本病的常見(jiàn)原因。

　　(6)爆震性聾：系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽(tīng)器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽(tīng)器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB(A)以上噪聲，即可發(fā)生耳蝸損傷，若強(qiáng)度超過(guò)120dB以上，則可引起永久性聾。

　　(7)噪聲性聾：是由于長(zhǎng)期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾，純音測(cè)聽(tīng)表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

　　(8)聽(tīng)神經(jīng)?。郝?tīng)神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病，主要的聽(tīng)力學(xué)特征包括聽(tīng)性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常，耳聲發(fā)射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽(tīng)力圖多以低頻聽(tīng)閾損失為主。患者的主要主訴是言語(yǔ)分辨率差而無(wú)法與人正常交流。聽(tīng)神經(jīng)病與一般的感音神經(jīng)性聾的顯著差異，正引起越來(lái)越多的關(guān)注。但是對(duì)于此病的病因、發(fā)病機(jī)制及疾病的轉(zhuǎn)歸仍不明確。國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者根據(jù)其主要病損部位提出了不同命名，如“中樞性低頻聽(tīng)力減退”、“聽(tīng)覺(jué)同步不良”、“Ⅰ型傳入神經(jīng)元病”等，而Starr等則將主訴聽(tīng)力下降、言語(yǔ)識(shí)別率差、純音測(cè)聽(tīng)以低頻為主的、輕到中度的感音神經(jīng)性聾、言語(yǔ)識(shí)別能力與純音聽(tīng)力不成比例地嚴(yán)重下降、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)缺失或閾值明顯高于純音聽(tīng)閾、耳聲發(fā)射(OAE)正常、影像學(xué)檢查無(wú)異常的一組癥候群命名為聽(tīng)神經(jīng)病，目前多為臨床醫(yī)師所采用。

　　(9)自身免疫性感音神經(jīng)性聾

　　自身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽(tīng)力損失，這種聽(tīng)力損失可是進(jìn)行性和波動(dòng)性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽(tīng)力損失大多不對(duì)稱(chēng)。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾病人聽(tīng)力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為最多?？赡芘c內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開(kāi)始有關(guān)系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽(tīng)力學(xué)一特點(diǎn)。

　　(10)梅尼埃病(Ménière disease)

　　梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道梅尼埃病發(fā)病率差異較大，約為7.5/10 萬(wàn)～157/10萬(wàn)。多發(fā)于青壯年，發(fā)病高峰為40～60歲。男女發(fā)病率約1～1.3：1。一般單耳發(fā)病，隨著病程延長(zhǎng)可出現(xiàn)雙耳受累。1861年法國(guó)學(xué)者M(jìn)énière通過(guò)尸體解剖首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽(tīng)力減退，但Ménière報(bào)道的病例實(shí)際上是死于白血病內(nèi)耳出血，而非現(xiàn)在所稱(chēng)的膜迷路積水。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性?xún)?nèi)耳異常、植物神經(jīng)功能紊亂、病毒感染、變應(yīng)性、內(nèi)分泌紊亂、鹽和水代謝失調(diào)等有關(guān)。目前普遍認(rèn)為內(nèi)淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內(nèi)淋巴管狹窄或堵塞;植物神經(jīng)功能紊亂可致內(nèi)耳小血管痙攣，導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，內(nèi)淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產(chǎn)生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產(chǎn)生眩暈等前庭癥狀。

　　典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

　　眩暈(vertigo)：特點(diǎn)是突然發(fā)作，劇烈眩暈，呈旋轉(zhuǎn)性，即感到自身或周?chē)矬w旋轉(zhuǎn)，頭稍動(dòng)即覺(jué)眩暈加重。同時(shí)伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經(jīng)功能紊亂癥狀。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年，一般在間歇期內(nèi)癥狀完全消失。

　　耳鳴(tinnitus)：絕大多數(shù)病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發(fā)作時(shí)耳鳴加劇。

　　耳聾(deafness)：早期常不自覺(jué)，一般在發(fā)作期可感聽(tīng)力減退，多為一側(cè)性。病人雖有耳聾但對(duì)高頻音又覺(jué)刺耳，甚至聽(tīng)到巨大聲音即感十分刺耳，此現(xiàn)象稱(chēng)重振。在間歇期內(nèi)聽(tīng)力?；謴?fù)，但當(dāng)再次發(fā)作聽(tīng)力又下降，即出現(xiàn)一種特有的聽(tīng)力波動(dòng)現(xiàn)象。晚期，聽(tīng)力可呈感音神經(jīng)性聾。

　　其他：眩暈發(fā)作時(shí)或有患側(cè)耳脹滿(mǎn)感或頭部沉重、壓迫感。

　　混合性聾(mixed deafness)的病因

　　傳音和感音結(jié)構(gòu)同時(shí)有病變存在。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。

　　中樞性聾(central deafness)的病因

　　中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：(1)腦干性中樞性耳聾：累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側(cè)性的耳聾，程度輕;如果累及一側(cè)耳蝸神經(jīng)核與對(duì)側(cè)的交叉纖維則產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾，以部分性感音性耳聾多見(jiàn)，常見(jiàn)于腦橋、延髓病變。(2) 皮質(zhì)性耳聾：皮質(zhì)性耳聾對(duì)于聲音的辨距、性質(zhì)難以辨別，有時(shí)雖然一般聽(tīng)覺(jué)不受損害但對(duì)于語(yǔ)言的審美能力降低。由于一側(cè)耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側(cè)的聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)，一側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)受損或傳導(dǎo)通路的一側(cè)受損產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力減退。

　　2耳聾診斷編輯本段

　　耳聾診斷

　　應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史;檢查外耳道及鼓膜;進(jìn)行音叉檢查及純音聽(tīng)閾測(cè)聽(tīng)，以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對(duì)兒童及不合作的成人，還可進(jìn)行主觀行為測(cè)聽(tīng)和客觀測(cè)聽(tīng)，如聲阻抗測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)聽(tīng)及耳蝸電圖等。

　　音叉檢查：(tuning-fork test)是鑒別耳聾性質(zhì)最常用的方法。常用C調(diào)倍頻程五支一組音叉，其振動(dòng)頻率分別為128、256、512、1024和2048Hz。檢查時(shí)注意：a)應(yīng)擊動(dòng)音叉臂的上1/3處;b)敲擊力量應(yīng)一致，不可用力過(guò)猛或敲擊臺(tái)桌硬物，以免產(chǎn)生泛音;c)檢查氣導(dǎo)時(shí)應(yīng)把振動(dòng)的音叉上1/3的雙臂平面與外耳道縱軸一致，并同外耳道口同高，距外耳道口約1cm左右;d)檢查骨導(dǎo)時(shí)則把柄底置于顱面;e)振動(dòng)的音叉不可觸及周?chē)魏挝矬w。常用的檢查方法如下：

　　1.林納試驗(yàn)(Rinne test，RT):又稱(chēng)氣骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，是比較同側(cè)氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的一種檢查方法。取C256的音叉，振動(dòng)后置于乳突鼓竇區(qū)測(cè)其骨導(dǎo)聽(tīng)力，待聽(tīng)不到聲音時(shí)記錄其時(shí)間，立即將音叉移置于外耳道口外側(cè)1cm外，測(cè)其氣導(dǎo)聽(tīng)力。若仍能聽(tīng)到聲音，則表示氣導(dǎo)比骨導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)(AC>BC)，稱(chēng)林納試驗(yàn)陽(yáng)性(RT“+” )。反之骨導(dǎo)比氣導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)(BC>AC)，則稱(chēng)林納試驗(yàn)陰性(RT“-” )。

　　正常人氣導(dǎo)比骨導(dǎo)時(shí)間長(zhǎng)1～2倍，為林納試驗(yàn)陽(yáng)性。傳導(dǎo)性聾因氣導(dǎo)障礙，則骨導(dǎo)比氣導(dǎo)長(zhǎng)，為陰性。感音神經(jīng)性聾氣導(dǎo)及骨導(dǎo)時(shí)間均較正常短，且聽(tīng)到聲音亦弱故為短陽(yáng)性。氣導(dǎo)與骨導(dǎo)時(shí)間相等者(AC=BC，RT“±”)亦屬傳導(dǎo)性聾。

　　如為一側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的聲音皆不能聽(tīng)到，患者的骨導(dǎo)基本消失，但振動(dòng)的聲波可通過(guò)顱骨傳導(dǎo)至對(duì)側(cè)健耳感音，以致骨導(dǎo)較氣導(dǎo)為長(zhǎng)，稱(chēng)為假陰性。

　　2.韋伯試驗(yàn)(Weber test，WT):又稱(chēng)骨導(dǎo)偏向試驗(yàn)，系比較兩耳骨導(dǎo)聽(tīng)力的強(qiáng)弱。取C256或C512振動(dòng)的音叉柄底置于前額或頭頂正中，讓患者比較哪一側(cè)耳聽(tīng)到的聲音較響，若兩耳聽(tīng)力正?；騼啥?tīng)力損害性質(zhì)、程度相同，則感聲音在正中，是為骨導(dǎo)無(wú)偏向;由于氣導(dǎo)有抵消骨導(dǎo)作用，當(dāng)傳導(dǎo)性聾時(shí)患耳氣導(dǎo)有障礙，不能抵消骨導(dǎo)，以至患耳骨導(dǎo)要比健耳強(qiáng)，而出現(xiàn)聲音偏向患耳;感音神經(jīng)性聾時(shí)則因患耳感音器官有病變，故健耳聽(tīng)到的聲音較強(qiáng)，而出現(xiàn)聲音偏向健耳。記錄時(shí)除文字說(shuō)明外，可用“→或←”表示偏向側(cè)，用“=“表示無(wú)偏向。

　　3.施瓦巴赫試驗(yàn)(Schwabach test，ST):又稱(chēng)骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，為比較正常人與患者骨導(dǎo)的時(shí)間，將振動(dòng)的C256音叉柄底交替置于患者和檢查者的乳突部鼓竇區(qū)加以比較，正常者兩者相等;若患者骨導(dǎo)時(shí)間較正常耳延長(zhǎng)，為施瓦巴替試驗(yàn)延長(zhǎng)(ST“+” )，為傳導(dǎo)性聾;若較正常者短，則為骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)縮短(ST“-” )，為感音神經(jīng)性聾。

　　對(duì)耳聾的診斷技術(shù)的發(fā)展出現(xiàn)了一門(mén)年輕的學(xué)科：臨床聽(tīng)力學(xué)，它是第二次世界大戰(zhàn)后發(fā)展起來(lái)的一門(mén)年輕學(xué)科，在歐美國(guó)家及近些年來(lái)的我國(guó)臨床聽(tīng)力學(xué)已經(jīng)發(fā)展成為一門(mén)獨(dú)立的、內(nèi)涵廣泛的應(yīng)用性學(xué)科，涉及多個(gè)學(xué)科。對(duì)于感音神經(jīng)性耳聾，重點(diǎn)在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。例如目前在我國(guó)開(kāi)展的耳聾基因篩查與診斷、新生兒聽(tīng)力篩查工作，極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。

　　新生兒聽(tīng)力篩查的開(kāi)展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經(jīng)性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預(yù)和治療提供了可能性。早在20世紀(jì)60年代，聽(tīng)力學(xué)家就指出了早期確認(rèn)聽(tīng)力損失的重要性，并提倡開(kāi)展小兒聽(tīng)力篩查工作。聽(tīng)力損失的早期發(fā)現(xiàn)為早期診斷和康復(fù)奠定了基礎(chǔ)。伴隨著科技的進(jìn)步，1993年，美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院(NIH)發(fā)表聲明，提出所有嬰兒在其出生后3個(gè)月內(nèi)都要進(jìn)行聽(tīng)力篩查，即新生兒聽(tīng)力普遍篩查(universal newborn hearing screening，UNHS)，并推薦將耳聲發(fā)射(otoacoustic emissions，OAE)和自動(dòng)ABR(automated auditory brainstem response，AABR)作為篩查方法，這是新生兒聽(tīng)力篩查由高危因素登記向普遍篩查模式轉(zhuǎn)變的一個(gè)重要里程碑。1995年，48屆WHO世界衛(wèi)生大會(huì)通過(guò)全球防聾決議，提倡制訂包括新生兒聽(tīng)力檢測(cè)在內(nèi)的國(guó)家防聾計(jì)劃。1998年5月，歐洲聯(lián)盟在米蘭召開(kāi)新生兒聽(tīng)力篩查會(huì)議。此后，新生兒聽(tīng)力篩查工作在歐美、日本等國(guó)得到廣泛開(kāi)展。據(jù)有關(guān)統(tǒng)計(jì)資料表明，目前美國(guó)85%以上的州都有立法進(jìn)行新生兒聽(tīng)力普遍篩查。目前我國(guó)大部分地區(qū)都實(shí)現(xiàn)了新生兒聽(tīng)力篩查的普及。

　　主觀聽(tīng)力檢測(cè)技術(shù)主要包括用于成人的純音聽(tīng)閾測(cè)試和言語(yǔ)測(cè)試，用于兒童的小兒行為測(cè)試和兒童言語(yǔ)測(cè)試?？梢酝ㄟ^(guò)患者的主觀反應(yīng)測(cè)試聽(tīng)覺(jué)敏感度以及對(duì)日常生活交流能力的評(píng)價(jià)?？陀^檢測(cè)技術(shù)主要包括聲導(dǎo)抗測(cè)試、聽(tīng)性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response, ABR)和耳聲發(fā)射(otoacoustic emissions，OAE)測(cè)試，40Hz事件相關(guān)電位等。聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(auditory steady-state responses，ASSR)具有快速、無(wú)創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽(tīng)閾相關(guān)性好、測(cè)試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點(diǎn)。在調(diào)制頻率>60 Hz時(shí)，不受醒覺(jué)狀態(tài)影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽(tīng)力損失定量診斷方法。

　　影像學(xué)的發(fā)展也有助于感音神經(jīng)性耳聾的診斷。近年有關(guān)聽(tīng)覺(jué)與影像的研究熱點(diǎn)主要集中于功能成像技術(shù)，它所具有的反映生命體征活動(dòng)的特點(diǎn)是有別于結(jié)構(gòu)成像的關(guān)鍵，主要包括功能磁共振成像技術(shù)和正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)。功能磁共振成像( functional magnetic resonance imaging，fMRI)技術(shù)可以觀察清醒狀態(tài)下人腦的活動(dòng)，能直觀反映事件相關(guān)(case-related)腦功能變化，具有較高的空間分辨率，無(wú)輻射損害，可用于成人和兒童的感音神經(jīng)性聾患者。近年，Silent fMRI技術(shù)已成為研究聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路功能的首選和主要手段，并期望為臨床診斷、治療及評(píng)估預(yù)后提供新的思路。正電子發(fā)射斷層成像技術(shù)(PET)可以更早期、準(zhǔn)確、定量、客觀地從基因、分子、整體水平探測(cè)人體功能情況及診斷疾病。

　　3耳聾治療編輯本段

　　耳聾治療

　　早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導(dǎo)性聾的重要措施。鼓室成形術(shù)對(duì)提高傳導(dǎo)性聾的聽(tīng)力有一定效果，全人工聽(tīng)骨(TORP)和部分人工聽(tīng)骨(PORP)的應(yīng)用，使傳導(dǎo)性聾鼓室成形術(shù)的聽(tīng)力效果有了明顯的改善。隨著人工聽(tīng)覺(jué)植入技術(shù)的發(fā)展，近些年來(lái)植入式聽(tīng)覺(jué)裝置骨錨式助聽(tīng)器(BAHA)和振動(dòng)聲橋(VSB)的應(yīng)用為傳導(dǎo)性耳聾和混合性耳聾的治療開(kāi)辟了新的治療選擇。

　　BAHA，即骨錨式助聽(tīng)器(Bone Anchored Hearing Aid，BAHA)，是一種通過(guò)骨傳導(dǎo)治療耳聾的裝置，需要外科手術(shù)植入。1996年美國(guó)FDA批準(zhǔn)了BAHA用于治療傳導(dǎo)性耳聾和混合性耳聾，2002年美國(guó)FDA批準(zhǔn)了BAHA用于治療單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。BAHA用于幫助慢性中耳炎、先天性外耳道閉鎖及病變者、以及單側(cè)耳聾不能使用常規(guī)助聽(tīng)器的患者。這一系統(tǒng)需要外科手術(shù)植入，通過(guò)骨導(dǎo)而不是中耳傳導(dǎo)聲音到內(nèi)耳。

　　4耳聾發(fā)病率編輯本段

　　耳聾發(fā)病率

　　耳聾是世界范圍內(nèi)的多發(fā)病。在我國(guó)，聽(tīng)力殘疾占五大殘疾之首，成為嚴(yán)重危害我國(guó)人口健康及生活質(zhì)量的疾病。2000年一項(xiàng)全國(guó)調(diào)查資料顯示，我國(guó)現(xiàn)有聽(tīng)力殘疾人口約2780萬(wàn)，7歲以下的聽(tīng)障兒童約70～80萬(wàn)，每年新生聽(tīng)力殘疾兒童2～3萬(wàn)。國(guó)家非常重視耳聾的預(yù)防和康復(fù)，在全國(guó)范圍內(nèi)開(kāi)展了新生兒聽(tīng)力篩查工作,并將每年的3月3日定為全國(guó)“愛(ài)耳日”。

　　耳聾的病因復(fù)雜，有先天性和后天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導(dǎo)性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來(lái)，分泌性中耳炎成為兒童聽(tīng)力減退的主要原因。感音神經(jīng)性耳聾中，噪聲性聾、老年性聾、突發(fā)性聾、藥物性聾、先天性聾等是常見(jiàn)疾病。

　　5耳聾分級(jí)編輯本段

　　耳聾分級(jí)

　　一般認(rèn)為語(yǔ)言頻率(0.5、1、2kHz)平均聽(tīng)閾在26dB以上時(shí)稱(chēng)之為聽(tīng)力減退或聽(tīng)力障礙。　　按WHO (1980年)耳聾分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，按照平均語(yǔ)言頻率純音聽(tīng)閾，將耳聾分為5級(jí)：

　　輕度聾

　　近距離聽(tīng)一般談話無(wú)困難，聽(tīng)閾在26～40dB。

　　中度聾

　　近距離聽(tīng)話感到困難，聽(tīng)閾41～55dB。

　　中重度聾

　　近距離聽(tīng)大聲語(yǔ)言困難，聽(tīng)閾56～70dB。

　　重度聾

　　在耳邊大聲呼喊方能聽(tīng)到，聽(tīng)閾71～91dB。

　　全聾

　　聽(tīng)不到耳邊大聲呼喊的聲音，純音測(cè)聽(tīng)聽(tīng)閾超過(guò)91dB。

　　6耳聾分類(lèi)編輯本段

　　耳聾分類(lèi)

　　按照病變性質(zhì)

　　分為功能性聾和器質(zhì)性聾。

　　按照病變部位

　　按病變部位及性質(zhì)可分為四類(lèi)：　　(一)傳導(dǎo)性聾(conductive deafness)：外耳、中耳傳音結(jié)構(gòu)發(fā)生病變，聲波傳入內(nèi)耳發(fā)生障礙?！　?二)感音神經(jīng)性聾(sensorineural deafness)：指耳蝸螺旋器病變不能將音波變?yōu)樯窠?jīng)興奮或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入;或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辯語(yǔ)言，統(tǒng)稱(chēng)感音神經(jīng)性聾。病變發(fā)生在耳蝸部位者，稱(chēng)為感音性聾，或蝸性聾。病變發(fā)生在耳蝸之后的部位，成為神經(jīng)性聾，或蝸后聾。　　(三)混合性聾(mixed deafness)：傳音和感音結(jié)構(gòu)同時(shí)發(fā)生病變引起的聽(tīng)覺(jué)障礙者。如長(zhǎng)期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。　　(四)中樞性聾(central deafness)中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。