多囊腎常同時伴有多囊肝，多囊肝是指肝內存在3個以上的囊腫，并沿肝管分布存在。女性較男性多見，發(fā)病率自3歲時的20%左右到70歲的75%。有家族遺傳傾向，在同種異體腎移植成功的患者中，存活10年以上者均合并有肝囊腫。多囊腎是由于膽管上皮和間質的過度增生致肝臟纖維組織出現(xiàn)多發(fā)性囊腫，包括肝內和肝外膽管擴張，肝內膽管局限性護張，先天性肝纖維化，雌激素對肝囊腫的產生有一定作用。
而多囊肝的囊腫大小，小至需經顯微鏡才能發(fā)現(xiàn)，大到可占據整個腹腔，肝臟大小由正常至巨大型。囊中所致的肝腫大引起未受侵犯的肝實質被壓迫而萎縮，肝實質可以保存較好，肝功能可在正常范圍。