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          民??叼B(yǎng)生 > 查疾病 > 小兒出血性疾病的相關病因病理

          小兒出血性疾病的相關病因病理

            (一)發(fā)病原因出血性疾病的種類很多,根據發(fā)病機制可分為五大類。

            ①血管因素所引起的出血性疾病;

           ?、谘“逡蛩厮鸬某鲅约膊?

            ③凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病;

           ?、芸鼓^強所引起的出血性疾病;

           ?、輳秃弦蛩厮鸬某鲅约膊?。

            1. 血管因素異常

            包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。

            (1)遺傳性

            遺傳性毛細血管擴張癥、血管性假血友病、家族性單純性紫癜、肺含鐵血黃素沉著癥等。

            (2)感染性

            病毒(如流行性出血熱)、細菌(如流行性腦膜炎、細菌敗血癥等)、螺旋體(如鉤端螺旋體病)。

            (3)代謝性

            糖尿病、尿毒癥。

            (4)藥物性

            磺胺、巴比妥。

            (5)中毒性

            動物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

            (6)過敏性

            過敏性紫癜、自身DNA過敏、自身血紅蛋白過敏。

            (7)維生素缺乏

            維生素C缺乏癥、維生素P缺乏癥。

            (8)結締組織病性

            系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、Ehlers-Danlos綜合征。

            (9)異常蛋白血癥性

            高球蛋白血癥性紫癜、原發(fā)性α2-巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥性紫癜、高蛋白C癥、高蛋白S癥。

            (10)淀粉樣變引起的紫癜

            (11)單純性

            單純性紫癜、機械性紫癜。

            2. 血小板異常

            血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

            (1)血小板數量異常

           ?、傺“鍦p少

            特發(fā)性(免疫性)、繼發(fā)性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

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            原發(fā)性、繼發(fā)性。

            (2)血小板功能障礙

           ?、龠z傳性

            血小板無力癥、輕型血小板病、血小板因子缺乏病。

            ②獲得性

            尿毒癥、肝病、藥物(阿司匹林、雙嘧達莫等)、骨髓增生性疾病、惡性腫瘤。

            3.凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病

            包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。

            (1)凝血活酶生成障礙

            凝血因子Ⅶ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅸ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅺ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

            (2)凝血酶生成障礙

            凝血酶原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子V缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子Ⅻ缺乏癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子X缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

            (3)纖維蛋白形成障礙

            纖維蛋白原缺乏癥(遺傳性、獲得性)、異常纖維蛋白原血癥(遺傳性、獲得性)、凝血因子XⅢ缺乏癥(遺傳性、獲得性)。

            4.抗凝過強所引起的出血性疾病

            (1)血循環(huán)中有抗凝物質

           ?、倏估w維蛋白原;

           ?、诳耿跻蜃?

            ③抗因子Ⅷ;

           ?、芸挂蜃英?

           ?、菘挂蜃英?

            ⑥抗因子Ⅻ;

           ?、呖挂蜃覺Ⅲ;

            ⑧抗組織凝血活酶;

           ?、峥鼓?Ⅲ(AT-Ⅲ);

           ?、飧嗡丶邦惛嗡乜鼓镔|。

            (2)纖維蛋白溶解性出血性疾病

            ①原發(fā)性

            見于肝臟病等。

            ②繼發(fā)性

            見于彌漫性血管內凝血,前列腺手術后。

            5.復合因素所引起的出血性疾病

            彌漫性血管內凝血、肝臟疾病、遺傳性聯合凝血因子缺乏癥。

            (二)發(fā)病機制

            生理情況下,參與止血的三要素為血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病,包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病。

            過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致;高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。血小板數量改變和黏附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。

            特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥及血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

            凝血因子減少、缺乏或質異常所引起的出血性疾病,包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。

            維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的??鼓^強也可引起出血性疾病。彌漫性血管內凝血、肝臟疾病、遺傳性聯合凝血因子缺乏癥,屬復合因素所引起的出血性疾病。

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