大顆粒淋巴細(xì)胞(LGL)是淋巴細(xì)胞的一種亞群。正常情況下，LGL占外周血單個核細(xì)胞的10%～15%。根據(jù)功能和免疫表型，LGL可分為：①CD3+LGL，代表活化的細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞;②CD3-LGL，代表自然殺傷細(xì)胞。而大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)就是起源于這兩類細(xì)胞的克隆性疾病。本文主要針對大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病原因及發(fā)病機制進(jìn)行闡述。希望能對患者在此病的了解上有所幫助。

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的病因

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的病因不詳，可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，NL-LGLL與EB病毒感染有關(guān)。

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病是大顆粒淋巴細(xì)胞(LGL)的克隆性疾病，LGL白血病的發(fā)生可能是由于EBV或HTLV樣病毒的感染，LGL被活化，在IL-12、IL-15等淋巴因子作用下持續(xù)擴增，因Fas信號傳導(dǎo)系統(tǒng)出現(xiàn)異常，對FasL誘導(dǎo)的凋亡產(chǎn)生抵抗，引起LGL克隆性的擴增,最終導(dǎo)致LGL白血病的發(fā)生，同時伴有的免疫調(diào)節(jié)紊亂和FasL的高表達(dá)引起了多種自身免疫疾病的發(fā)生。

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病機制

　　LGL的克隆性增殖需要幾個步驟

　　抗原應(yīng)答反應(yīng)，特異淋巴因子(如IL-12，IL-15等)的加入，F(xiàn)as/Fas配體凋亡調(diào)控途徑的調(diào)控異常，發(fā)病可能與HTLVⅠ/Ⅱ樣反轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因區(qū)域已克隆和測序，EB病毒感染可能與NK-LGLL的發(fā)生有關(guān)，日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達(dá)50%以上;采用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。

　　溫馨小貼士

　　大顆粒淋巴細(xì)胞白血病患者在日常生活中應(yīng)多加注意增強體質(zhì)，加強身體鍛煉，預(yù)防病毒性感染。避免接觸有害因素，孕婦和小兒均應(yīng)避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，在接觸毒物或放射性物質(zhì)時，更加要加強各種防護(hù)措施;避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。早期預(yù)防非常重要。若有些患者不幸，被診斷出確實患有此病，也不必太過擔(dān)心，保持積極樂觀的心態(tài)很重要，有助于緩解病情。接下來要做的是積極配合醫(yī)生的治療就好。