布加氏綜合征(Budd-Chiari Syndrome)是一種肝靜脈和/或其開(kāi)口以下的下腔靜脈的阻塞性病變引起的一種肝后性門(mén)脈高壓癥，伴有或不伴有下腔靜脈高壓。1845年和1899年Budd和Chiari分別描述了本病，故稱Budd-Chiari綜合征。

　　病因

　　在西方國(guó)家，布加氏綜合征多因血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓形成而致。常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。

　　而在東方國(guó)家，則以發(fā)育異常為多見(jiàn)。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，心下靜脈向下、肝總靜脈向上生長(zhǎng)，而后二者連接后必須勾通。若二者發(fā)育到一定階段而停止，即可導(dǎo)致下腔靜脈不連或連接不全。

　　發(fā)育異常多為隔膜型、或蹼狀、或篩狀、或膜狀。部分病人為肝靜脈內(nèi)血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔靜脈，形成肝靜脈-下腔靜脈阻塞。

　　其他原因如真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、口服避孕藥、白塞氏綜合征、非特異性血管炎癥、血液高凝狀態(tài)引起的下腔靜脈血栓形成;腔外壓迫如腫瘤、肥大的肝尾葉或妊娠等均可導(dǎo)致本病的發(fā)生。

　　分型

　?、裥?，肝靜脈阻塞型，約占10%～20%，肝靜脈壓達(dá)3.0～5.5kPa,肝靜脈回流障礙，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝靜脈梗阻，遠(yuǎn)心端擴(kuò)張，占80%以上。Ⅰb型，肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，占10%左右。

　?、蛐?，下腔靜脈阻塞，約占50%～70%，本型主要為肝段下腔靜脈阻塞，而主肝靜脈1支以上通暢或副肝靜脈代償擴(kuò)張及肝內(nèi)小靜脈擴(kuò)張，側(cè)支循環(huán)形成。

　?、笮?，肝、腔靜脈阻塞型，約占20%～30%。

　?、粜?，肝內(nèi)小靜脈閉塞，少見(jiàn)。

　　病理生理

　　布加氏綜合征的肝靜脈回流受阻、肝靜脈壓力明顯增高致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴(kuò)張、淤血，進(jìn)而導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓。如果累及下腔靜脈，則導(dǎo)致下腔靜脈高壓。

　　血流不斷通過(guò)肝動(dòng)脈和門(mén)靜脈進(jìn)入肝臟，而肝靜脈血又不能回流入右心，必然引起門(mén)靜脈壓力不斷升高，在肝靜脈血無(wú)出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過(guò)肝纖維囊漏出進(jìn)入腹腔，成為頑固的、難以消退的腹水。

　　由于肝臟充血，壓力增高，導(dǎo)致肝和脾臟腫大、食道和胃底靜脈曲張等門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力增高的表現(xiàn)。同時(shí)，小腸靜脈淤血，遂引起消化不良。此時(shí)如肝靜脈回流得以解決，病變可以回逆。若此種病理狀態(tài)不予解決，日久后纖維組織不斷增生，最終也可繼發(fā)肝硬變，少數(shù)尚可形成肝癌。

　　下腔靜脈阻塞不僅引起雙下肢、會(huì)陰部腫脹和胸脅、背部靜脈曲張，尚可致腎靜脈回流受阻，將導(dǎo)致腎功能不全。

　　由于血液淤滯在下半部軀體，回心血量明顯減少，心臟縮小。筆者稱這類病人的心臟為“鼠心”。因心輸出量減少，病人表現(xiàn)心悸，甚至輕微活動(dòng)即可引起心慌、氣短等心功能不全良癥狀。