布加氏綜合癥是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。
主要表現(xiàn)為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，晚期導(dǎo)致肝硬化。
病因不清楚。先天性的因素有：腔靜脈入口處形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此處位于肝臟和膈肌的交界處，易導(dǎo)致內(nèi)皮損傷，產(chǎn)生血栓性狹窄閉塞。
另外的原因主要為血液的凝固性增高，如真性紅細(xì)胞增生癥何其它的髓增生疾病、血小板增多癥、長(zhǎng)期口服避孕藥、產(chǎn)后，局部腔內(nèi)外腫瘤病變壓迫堵塞等。
病理分型
一、單純肝靜脈型
肝靜脈主干或開口處狹窄或閉塞，下腔靜脈壁光滑，可有尾狀“葉外壓表現(xiàn)，但無腔靜脈原發(fā)性病變。只需行肝靜脈開通術(shù)，即可達(dá)治療目的。
二、單純腔靜脈型
肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節(jié)段性狹窄閉塞，肝靜脈本身無阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢并形成足夠的 交通支。只要開通下腔靜脈即可，肝靜脈本身無需處理。
三、復(fù)雜肝靜脈型
肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內(nèi)無明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。
四、混合型
肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時(shí)處理兩者病變方能解決問題。