病因未明

　　特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎)，急性間質(zhì)性肺炎;脫屑性間質(zhì)性肺炎;膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，多發(fā)性肌炎-皮肌炎，舍格倫綜合征;結(jié)節(jié)病;組織細(xì)胞增多癥;肺出血-腎炎綜合征;特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎;肺泡蛋白沉積癥;遺傳性肺纖維化;結(jié)節(jié)性硬化癥，神經(jīng)纖維瘤;肺血管床間質(zhì)性肺病;原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓;彌漫性淀粉樣變性;閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎。

　　已知病因類約占全部ILD的35%，其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見(jiàn)，其中無(wú)機(jī)類粉塵為病因者最多，由有機(jī)類粉塵致病者日益增多，有機(jī)類粉塵所致也稱過(guò)敏性肺泡炎，常因既往曾有過(guò)敏史，當(dāng)再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病，原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發(fā)性肺纖維化，結(jié)節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見(jiàn)，組織細(xì)胞增多癥X，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。

　　發(fā)病機(jī)制

　　ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開(kāi)始，在發(fā)展和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有其共同之處，活化的巨噬細(xì)胞具 有調(diào)整淋巴細(xì)胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補(bǔ)體成分，前列腺素，膠原酶，彈性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纖維蛋白溶酶活化劑，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纖 維細(xì)胞生長(zhǎng)因子和中性粒細(xì)胞趨化因子等作用，活化T淋巴細(xì)胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細(xì)胞移行抑制因子，白細(xì)胞抑制因子，單核細(xì)胞趨化因子和巨噬細(xì)胞活化 因子等，B淋巴細(xì)胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒細(xì)胞能分泌膠原酶，彈性蛋白酶，中性蛋白酶(組織蛋白酶G)，酸性蛋白酶(組織蛋白酶D)，β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。