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間質(zhì)性肺病

  病因未明

  特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎),急性間質(zhì)性肺炎;脫屑性間質(zhì)性肺炎;膠原血管性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡,類風濕關節(jié)炎,強直性脊柱炎,多發(fā)性肌炎-皮肌炎,舍格倫綜合征;結節(jié)病;組織細胞增多癥;肺出血-腎炎綜合征;特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細胞肺炎;肺泡蛋白沉積癥;遺傳性肺纖維化;結節(jié)性硬化癥,神經(jīng)纖維瘤;肺血管床間質(zhì)性肺病;原發(fā)性肺動脈高壓;彌漫性淀粉樣變性;閉塞性細支氣管炎并機化性肺炎。

  已知病因類約占全部ILD的35%,其中以職業(yè)性接觸為致病病因者為常見,其中無機類粉塵為病因者最多,由有機類粉塵致病者日益增多,有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎,常因既往曾有過敏史,當再次吸入異體蛋白或多糖而發(fā)病,原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特發(fā)性肺纖維化,結節(jié)病和膠原血管疾病肺部表現(xiàn)最為常見,組織細胞增多癥X,肺-腎綜合征和肺血管炎,特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等其次。

  發(fā)病機制

  ILD確切的發(fā)病機制尚未完全闡明,但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開始,在發(fā)展和修復過程中導致肺纖維化的傾向有其共同之處,活化的巨噬細胞具 有調(diào)整淋巴細胞的功能和分泌炎性介質(zhì)如補體成分,前列腺素,膠原酶,彈性硬蛋白酶,中性蛋白酶,纖維蛋白溶酶活化劑,β葡萄糖醛酸酶,血管生成因子,成纖 維細胞生長因子和中性粒細胞趨化因子等作用,活化T淋巴細胞能分泌淋巴激活素,如巨噬細胞移行抑制因子,白細胞抑制因子,單核細胞趨化因子和巨噬細胞活化 因子等,B淋巴細胞能分泌IgG,IgA和IgM等,中性粒細胞能分泌膠原酶,彈性蛋白酶,中性蛋白酶(組織蛋白酶G),酸性蛋白酶(組織蛋白酶D),β葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。

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