疾病描述

　　原發(fā)性側(cè)索硬化是一種以皮質(zhì)脊髓束受累為主的，以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。該病屬于中醫(yī)痿證范疇，乃由風(fēng)、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養(yǎng)所致。多見于31～60歲男性;起病隱襲，進(jìn)展緩慢。

　　臨床表現(xiàn)

　　(1)中年或更晚起病;首發(fā)癥狀為雙下肢對(duì)稱的痙攣性無(wú)力，緩慢進(jìn)展，漸波及雙上肢，出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征，無(wú)肌萎縮，不伴束顫，感覺正常;

　　(2)皮質(zhì)延髓束變性出現(xiàn)假性球麻痹，伴情緒不穩(wěn)、強(qiáng)哭強(qiáng)笑;

　　(3)多為緩慢進(jìn)行性病程，偶有長(zhǎng)期生存報(bào)告。

　　輔助檢查

　　1、神經(jīng)電生理

　　肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時(shí)可見束顫電位;小力收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確定上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

　　2、肌肉活檢

　　有助于診斷，但無(wú)特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

　　3、其他

　　血生化、CSF檢查多無(wú)異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

　　鑒別診斷

　　1.脊髓空洞癥

　　伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對(duì)稱性膨大。

　　2.脊髓腫瘤

　　常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺障礙，常不對(duì)稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。

　　治療用藥

　　一般治療。

　　1.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。

　　2.使用足支架，保持適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)。