正常原始心管的彎曲突向右側(cè)，故名右翼(D-Loop)，使右心室位于右側(cè)靠前，而左心室位于左側(cè)靠后。如在發(fā)育過(guò)程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻(L-Loop)，則解剖學(xué)右心室位于左后方，成為動(dòng)脈系統(tǒng)的心室，而解剖學(xué)左心室位于右前方，成為靜脈系統(tǒng)的心室。
此時(shí)，動(dòng)脈干仍分隔旋轉(zhuǎn)，但位置顛倒。這樣，主肺動(dòng)脈位于右后方而升主動(dòng)脈位于左前方，盡管大血管位置有倒轉(zhuǎn)，但肺動(dòng)脈仍與靜脈心室相連，而主動(dòng)脈與動(dòng)脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動(dòng)脈錯(cuò)位。
房室傳導(dǎo)束之左，右分支仍分布至與之相應(yīng)的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導(dǎo)束亦相反。
主要取決于合并的心臟畸形。根據(jù)不同畸形，臨床常見(jiàn)為。
1.左向右分流組
伴室間隔缺損，常有氣急、活動(dòng)量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。
2.右向左分流組
伴肺動(dòng)脈狹窄，常見(jiàn)紫紺和缺氧性發(fā)作。
3.左房室瓣關(guān)閉不全組
室間隔完整，雜音位于胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區(qū)，常有心律失常。