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小兒先天性腎病綜合征

  腎病綜合征是由一組由多種原因包括慢性腎炎引

  起的臨床癥群,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。

  引起腎病綜合征的原發(fā)疾病治療

  1.糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素用于腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時的滲出,穩(wěn)定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎癥中的增生反應,降低成纖維細胞活性,減輕組織修復所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對腎病綜合征的療效反應在很大程度上取決于其病理類型,一般認為只有微小病變腎病的療效最為肯定。

  激素的制劑有短效(半衰期6~12小時)(20mg);中效(12~36小時)(5mg)、潑尼松龍(5mg)、甲潑尼松龍(4mg)、氟羥潑尼松龍(4mg);長效(48~72小時)(0.75mg)、倍他米松(0.60mg)。激素可經(jīng)胃腸道迅速吸收,故片劑為最常用的劑型。首治劑量一般為潑尼松1mg/(kg?d),兒童1.5~2mg/(kg?d)。經(jīng)治療8周后,有效者應維持應用,然后逐漸減量,一般每 1~2周減原劑量的10%~20%,劑量越少遞減的量越少,速度越慢。激素的維持量和維持時間因病例不同而異,以不出現(xiàn)臨床癥狀而采用的最小劑量為度,以低于15mg/d為滿意。

  在維持階段有體重變化、感染、手術(shù)和妊娠等情況時調(diào)整激素用量。經(jīng)8周以上正規(guī)治療無效病例,需排除影響療效的因素,如感染、水腫所致的體重增加和腎靜脈血栓形成等,應盡可能及時診斷與處理。對口服激素治療反應不良,高度水腫影響胃腸道對激素的吸收,全身疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)引起的嚴重腎病綜合征;病理上有明顯的腎間質(zhì)病變,小球彌漫性增生,新月體形成和血管纖維素樣壞死等改變的患者,可予以靜脈激素沖擊治療。沖擊療法的劑量為甲潑尼松龍0.5~1g/d,療程3~5天,但根據(jù)臨床經(jīng)驗,一般選用中小劑量治療,即潑尼松龍240~480mg/d,療程3~5天,1周后改為口服劑量。這樣既可減少因大劑量激素沖擊而引起的感染等副作用,臨床效果也不受影響。相應的地塞米松沖擊劑量為30~70mg/d,但要注意加重水鈉潴留和高血壓等副作用。

  長期應用激素可產(chǎn)生很多副作用,有時相當嚴重。激素導致的蛋白質(zhì)高分解狀態(tài)可加重氮質(zhì)血癥,促使血尿酸增高,誘發(fā)痛風和加劇腎功能減退。大劑量應用有時可加劇高血壓、促發(fā)心衰。激素應用時的感染癥狀可不明顯,特別容易延誤診斷,使感染擴散。激素長期應用可加劇腎病綜合征的骨病,甚至產(chǎn)生無菌性股骨頸缺血性壞死。

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