小兒先天性膽總管囊腫有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

　　黃疸，腹痛，腫塊為本病的3個(gè)基本癥狀，但并非所有病人在其病史中或就診時(shí)均具有3個(gè)主要癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)1個(gè)或2個(gè)，3個(gè)癥狀均具有者只占20%～30%。

　　1.腹痛

　　再發(fā)性右上腹或上腹中部疼痛性質(zhì)和程度不同，有時(shí)是絞痛，牽拉痛或輕微脹痛，繼發(fā)感染時(shí)可伴有發(fā)燒，有時(shí)有惡心和有腹痛者約占80%～90%。

　　2.腫物

　　位于右上腹肋緣下，上界為肝邊緣所覆蓋，巨大者可超越腹中線見圖1所示，腫物表面平滑，呈球狀囊性感，小的膽總管囊腫，由于位置深，不易捫到，在感染，疼痛，黃疸發(fā)作時(shí)，腫物增大，好轉(zhuǎn)后又可縮小，以右上腹腫物就診者約占70%左右。

　　3黃疸

　　約50%病例有黃疸，黃疸的程度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系，黃疸一般為再發(fā)性，多合并感染及發(fā)熱，以上癥狀多為間歇性發(fā)作，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，內(nèi)容物滯留，出現(xiàn)膽道感染，使癥狀發(fā)作，經(jīng)過治療幾天后，內(nèi)容物順利引流，癥狀減輕或消失，有的患兒發(fā)作頻繁，有些可幾個(gè)月發(fā)作一次，除以上癥狀外，發(fā)作時(shí)可伴有惡心嘔吐，黃疸時(shí)可出現(xiàn)白陶土樣大便，尿色加深，個(gè)別患兒特別是嬰幼兒發(fā)生囊腫穿孔時(shí)，即引起急性膽汁性腹膜炎癥狀，高熱腹脹甚至發(fā)生休克， 根據(jù)病兒有腹痛，黃疸及右上腹囊性腫物3個(gè)主要癥狀的臨床表現(xiàn)，進(jìn)行初步臨床診斷，部分病例不具有“三主癥”，應(yīng)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查以助確診。

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