1.預(yù)防：
出生后出現(xiàn)重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現(xiàn)充血性心力衰竭后，大多在2年內(nèi)死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。
常見的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復(fù)栓塞，平均死亡年齡為20歲。
2.術(shù)前準(zhǔn)備：
1).術(shù)前應(yīng)用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2).患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術(shù)前需用維生素K和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。