極少數(shù)病例的臨床表現(xiàn)和生化檢查均符合嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷，但無(wú)腫瘤存在，是腎上腺髓質(zhì)增生所致。增生的髓質(zhì)細(xì)胞在形態(tài)上與正常髓質(zhì)細(xì)胞無(wú)區(qū)別，僅見(jiàn)整個(gè)腎上腺體積較大，腺體飽滿(mǎn)，表面隆起，髓質(zhì)層增寬(與皮質(zhì)比大于1:10)。髓質(zhì)增生為雙側(cè)性病變，但兩側(cè)的增生程度可有差異。

　　臨床表現(xiàn)是由于腫瘤細(xì)胞分泌大量?jī)翰璺影匪?。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤主要分泌腎上腺素。而腎上腺外部位的嗜鉻細(xì)胞瘤主要分泌去甲腎上腺素，這是由于異位的腫瘤組織中缺乏甲基轉(zhuǎn)移酶之故。嗜鉻細(xì)胞瘤分泌兒茶酚胺可以是間歇性的也可以是持續(xù)性的，從而出現(xiàn)了多變的臨床癥狀。

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤也可以分泌兒茶酚胺，出現(xiàn)類(lèi)似嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)。

　　1964年P(guān)ear將廣泛存在于內(nèi)分泌腺體及其它組織中能產(chǎn)生內(nèi)分泌多肽等物質(zhì)的細(xì)胞統(tǒng)稱(chēng)為APUD細(xì)胞(amine precursor uptake and decarboxylation cells)，這些細(xì)胞均起源于神經(jīng)嵴。例如垂體分泌ACTH、促黑色素的細(xì)胞，胰島分泌胰高血糖素、胰島素和胃泌素的α，β及δ細(xì)胞，消化道分泌胃泌素的G細(xì)胞，甲狀腺分泌降鈣素的C細(xì)胞，腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞，以及肺支氣管分泌肺血管活性肽的細(xì)胞等。當(dāng)神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常時(shí)，就可以出現(xiàn)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤(mutiple endocrine neoplasia,MEN)。其引起的病癥稱(chēng)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤綜合征(MENS)。Wermer認(rèn)為這是一組以常染色體顯性遺傳為特征的遺傳性疾病，具有較高的外顯率。根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同，可以分成①M(fèi)ENⅠ型(Wermer綜合癥)：包括甲旁亢，胰島性低血糖，消化道潰瘍(zollinger- Ellison綜合癥)?？砂橛写贵w前葉或腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)。②MENⅡ型(Sipple綜合癥)：又可分成Ⅱa型(甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤)和Ⅱb 型(甲狀腺髓樣癌、甲旁亢、嗜鉻細(xì)胞瘤、其它多發(fā)性神經(jīng)瘤、粘膜神經(jīng)瘤、先天性巨結(jié)腸)。有人把伴有多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤的Ⅱ型稱(chēng)之為MENⅢ型。故凡嗜鉻細(xì)胞瘤伴有其它內(nèi)分泌紊亂者應(yīng)疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲狀腺髓樣癌起源于甲狀腺腺泡間的C細(xì)胞，能大量分泌降鈣素，使血鈣降低，從而刺激甲狀旁腺引起甲狀旁腺增生或腺瘤。故一般認(rèn)為其甲旁亢是繼發(fā)性的。偶爾可產(chǎn)生前列腺素和ACTH，導(dǎo)致腹瀉、脂肪痢及皮質(zhì)醇癥。MENSⅡ型病例的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤大多為雙側(cè)性并有惡性?xún)A向。故此類(lèi)病例應(yīng)普查有血統(tǒng)關(guān)系的家庭其他成員，病人應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪。