如果胸部X線檢查或肺活檢示無廣泛瘢痕形成，通常給予皮質類固醇如強的松治療，并用胸部X線和肺功能檢查評價治療反應。少數強的松治療無效者，應用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺可獲改善。
其他緩解癥狀的治療包括：對低氧血癥患者給予氧療，應用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭。某些醫(yī)療中心對嚴重特發(fā)性肺纖維化患者還采用肺移植治療。
患者之間的預后差異極大。大多數患者病情逐漸加重;有些患者可存活多年，但少數患者在數月內死亡。
脫屑性間質性肺炎對皮質激素治療的反應較好，患者的生存時間較長，死亡率較低。淋巴樣間質性肺炎使用皮質類固醇治療，有時可獲緩解。