由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。
對本病患者應(yīng)避免近身接觸性活動，尤其是碰撞、擠壓，以防囊腫破裂。
本病患者易發(fā)生高血壓、尿路感染，尤其是女性，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴明顯發(fā)熱，血尿及膿尿，嚴重者可導(dǎo)致尿路敗血癥。因此，必須積極對癥及支持治療，控制高血壓、預(yù)防尿路感染、防治腎結(jié)石等并發(fā)癥發(fā)生，盡量延長患者正常生存期。
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