最常見(jiàn)到的軟組織惡性腫瘤之一。由于近年來(lái)將以往單獨(dú)分類(lèi)為我形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕見(jiàn)的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細(xì)胞瘤，所以，后者的發(fā)病數(shù)量增多，范圍擴(kuò)大。根據(jù)臨床工作需要，又將上述病變分為數(shù)種變種。通常，在對(duì)無(wú)特殊細(xì)胞分化改變的多形性肉瘤重復(fù)進(jìn)行檢查時(shí)，即顯示惡性纖維組織細(xì)胞瘤的形態(tài)特征。惡性纖維組織細(xì)胞瘤明顯好發(fā)于男性。
發(fā)病年齡較晚，一般從50~70歲。僅血管瘤樣型者可在20歲以前發(fā)病。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見(jiàn))及腹膜后者主要為炎癥型變種。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發(fā)病，約10%的病變發(fā)生在淺表部位。相反，血管瘤樣型(變種)者好發(fā)于肢體的皮膚和皮下組織。
為在深層逐漸生長(zhǎng)的球形腫塊。有時(shí)生長(zhǎng)較緩慢，有時(shí)則非常快。一般無(wú)疼痛癥狀。通常從發(fā)生腫脹至確定診斷的時(shí)間，從數(shù)月到數(shù)年不等。位于腹膜后者診斷較難和較遲。癥狀包括厭食、體重下降及腹腔器官受壓等。對(duì)位于筋膜上的病變較易診斷，當(dāng)腫瘤形體為中等大小時(shí)即可發(fā)現(xiàn)。有時(shí)腫瘤呈囊性變和/或出血，以致有可能誤診為血腫。