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          重癥肌無力的治療方法

            重癥肌無力是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重,休息后減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌,吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。肌無力對患者的危害是十分嚴重的,因此一旦確診,要及時的治療,下面詳細的介紹重癥肌無力的治療方法。

            一、 抗膽堿酯酶藥物

            常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用,副作用較小,成人起始量60mg口服,每4h1次??筛鶕?jù)臨床表現(xiàn)增加劑量,若病人有飲食困難可在飯前30min服藥,如病人晨起行走困難,可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等,預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀,但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據(jù)表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好,但有局限件,如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善,但有些患者復視常持續(xù)存在;全身型MG可明顯改善癥狀,但難以消除。

            二、病因對癥治療

            (1)腎上腺皮質類固醇類:通常對所有年齡的中至重度MG病人,特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全,常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現(xiàn)較晚,胸腺切除術后的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖,并補充含鉀豐富的飲食,必要時需服用制酸藥。

            (2)免疫抑制劑:激素治療半年內無改善,應考慮選用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg×d),維持量為3mg/(kg×d),與食物一起服用以防惡心。應注意其骨髓抑制和感染的易感性,應定期檢查血象,-旦白細胞低于3X109/L即停用,還應注意肝、腎功能。

            (3)血漿置換:血漿置換或常用于胸腺切除術病人的術前處理、以避免或改善術后呼吸危象。一般術前置換體內5%的血以保證患者經(jīng)得起手術;也用于其他類型的危象,絕大多數(shù)患者癥狀都有程度不等的改善,可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月。該法雖安全,但費用昂貴。

            (4)免疫球蛋白: 0.4g /(kg×d)靜脈滴注,連用5d療法,用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀,l~2d內癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行,該兩種療法在病情加重時都對使用。

            (5)胸腺切除:全身型MG大多適于做胸腺切除治療,約80%無胸腺瘤的患者術后癥狀可消失或完全緩解,癥狀嚴重的患者一般不宜手術治療.以免增加死亡率。兒童或年齡大于65歲的患者手術指征應個體化。盡管此手術較安全,但仍要慎重;眼肌型患者除非有胸腺瘤.一般不適合手術,但有復視癥狀的眼肌型MG可行胸腺切除術。胸腺切除術的療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn),故該療法并非應急治療。

            三、危象的處理

            一旦發(fā)生危象,應立即進行氣管切開,施行人工呼吸器輔助呼吸。

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