1、格林巴利簡介

　　格林-巴利綜合征是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過，多數(shù)可完全恢復，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。

　　本病是指一種急性起病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。

　　2、格林巴利病因

　　病因與發(fā)病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。

　　3、格林巴利癥狀

　　其臨床特點以感染性疾病后1~3周，突然出現(xiàn)劇烈的神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多)，急性進行性格林巴利綜合癥對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。

　　其具體表現(xiàn)為

　　(1)運動障礙

　　四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。

　　(2)感覺障礙

　　一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導束性感覺障礙。

　　(3)反射障礙

　　四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。

　　(4)植物神經功能障礙

　　初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動過速和心電圖異常等。

　　(5)顱神經癥狀

　　半數(shù)患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診。

　　4、格林巴利各類型臨床癥狀特點

　　急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

　　①最突出的形式。

　　②節(jié)段性髓鞘損失在脊髓周圍神經根。

　?、蹨p緩神經傳導速度。

　?、苎娱L遠端和F波潛伏期。

　?、輦鲗ё铚?/p>

　?、廾庖叻磻螅Ｏ聛?，修理和髓鞘一套快速。相關快速，通常完全康復。

　?、咴谟行﹪?，特別是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變量破壞和損失的軸突。一定程度的復雜性軸索損失是一個重要的決定因素，復蘇速度，持久的赤字，并最終預后。

　　急性運動感覺軸索型神經病

　?、俦┌l(fā)性發(fā)病嚴重癱瘓及感覺赤字。

　?、诩毙暂S索變性。

　?、劢档突蛉狈φT發(fā)反應遠超大刺激的運動和感覺神經。進展迅速，共損失電力興奮。

　　急性運動性軸索型神經病

　　①10-20 %的散發(fā)病例。

　　②降低 /缺席遠端誘發(fā)復合運動動作電位(早期跡象的神經)，但正常的傳導速度和積極的感覺神經電位。

　　③主要影響運動神經終端 。

　　米勒- Fisher綜合征

　?、偈苡绊懙貐^(qū)的交點動眼神經神經，背根神經節(jié)神經元細胞和小腦。

　　②眼肌麻痹。

　　③共濟失調。

　?、軣o反射。

　　5、格林巴利病理

　　1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前高達26-41%的散發(fā)病例。

　　2.病毒感染(尤其是巨細胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。

　　3.手術/創(chuàng)傷。