一、避免外傷和手術(shù)

　　如發(fā)生關(guān)節(jié)出血，應(yīng)固定患肢。忌服阿司匹林等影響凝血藥物。

　　二、替代治療

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　　輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者：因子VIII活性應(yīng)提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg(因子VIII 1個單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度)。嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫：因子VIII活性應(yīng)提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg。需作大手術(shù)者：因子VIII活性應(yīng)提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。

　　如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10～12h，應(yīng)輸注2～3次/d。

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　　治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d(因子IX半衰期較長：20～24/h)。

　　三、手術(shù)治療

　　關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形，影響正常活動者，在嚴(yán)格替代治療情況下，可行矯形手術(shù)。

　　四、局部出血

　　壓迫止血為主。