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腓骨肌肉萎縮癥的治療原則

  腓骨肌肉萎縮癥是一種比較復(fù)雜的肌肉萎縮癥,是一種嚴(yán)重影響患者生活的慢性疾病,腓骨肌肉萎縮癥的治療也比較有難度。下面我們就來(lái)了解一下,腓骨肌肉萎縮癥患者的治療問(wèn)題。希望對(duì)于腓骨肌肉萎縮癥患者提供一些幫助。

  腓骨肌肉萎縮癥的治療原則

  腓骨肌萎縮癥(CMT)亦稱為遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病(HMSN),具有明顯的遺傳異質(zhì)性,臨床主要特征是四肢遠(yuǎn)端進(jìn)行性的肌無(wú)力和萎縮伴感覺(jué)障礙。CMT是最常見(jiàn)的遺傳性周圍神經(jīng)病之一。

  根據(jù)臨床和電生理特征,CMT分為兩型:CMT1型(脫髓鞘型),神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢(正中神經(jīng)傳導(dǎo)速度<38m>38m/s)。多數(shù)呈常染色體顯性遺傳,也可呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。常染色體隱性遺傳的CMT雖發(fā)病率低但較其他兩種遺傳方式表型嚴(yán)重,且發(fā)病年齡較早。

  目前尚無(wú)特殊治療方法主要為對(duì)癥處理。可選用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝葯,如B族維生素、維生素E胞磷膽堿、ATP、輔酶A以及神經(jīng)生長(zhǎng)因子等葯物促進(jìn)神經(jīng)功能的改善有足下垂或馬蹄內(nèi)翻畸形者可作矯形手術(shù)或穿矯形鞋,并進(jìn)行肢體的功能訓(xùn)練。注意肢體保暖和避免過(guò)重的體力勞動(dòng)。

  自然病程多為緩慢進(jìn)展但不影響生命因患者近端肌力受累較輕,故很少完全喪失行走能力CMT4型可采用飲食療法,限制植烷酸的攝入,以減輕周圍神經(jīng)與小腦癥狀,阻止病情的進(jìn)展牛奶、牛脂蛋類以及含葉綠素較多的蔬菜和水果含植烷酸較高,應(yīng)限制入量。

  專家提醒,腓骨肌肉萎縮癥患者,對(duì)于肌肉萎縮的治療,要及時(shí)有效的預(yù)防疾病的惡化,在第一時(shí)間內(nèi)控制住病情,同時(shí)做好腓骨肌肉萎縮癥患者的護(hù)理工作,以便于以后的自身康復(fù)。

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