支氣管擴(kuò)張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區(qū)域部分血液由支氣管動脈供應(yīng)，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴(kuò)張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴(kuò)張咯血的病理基礎(chǔ)。

　　支氣管擴(kuò)張介紹

　　1、發(fā)病原因

　　支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴(kuò)張在出生后發(fā)生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運(yùn)動綜合征(immotileciliasyndrome)的一個亞型。支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張。部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發(fā)性多為柱狀。柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規(guī)則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴(kuò)張，隨病情進(jìn)展，支氣管炎癥擴(kuò)展到外周肺組織，導(dǎo)致其破壞及纖維化，在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張，呈蜂窩狀，常有痰液潴留和繼發(fā)感染，使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大。炎癥蔓延到鄰近肺實質(zhì)，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。

　　支氣管擴(kuò)張多見于下葉。左下葉支氣管較為細(xì)長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發(fā)感染機(jī)會較多，故左下葉支氣管擴(kuò)張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴(kuò)張。右肺中葉支氣管開口較細(xì)，其內(nèi)、外、前有三組淋巴結(jié)環(huán)繞，因此非特異性或結(jié)核性感染時淋巴結(jié)常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發(fā)生肺不張，繼之支氣管擴(kuò)張，稱為中葉綜合征。