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腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)的治療

1)血與尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定:某些食物和藥物可干擾其測(cè)定,故檢查前必須停用。高血壓發(fā)作時(shí),測(cè)定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯,尤其測(cè)定發(fā)作后3小時(shí)尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量并與不發(fā)作時(shí)的3小時(shí)排出量作比較時(shí)更為明顯。

正常人尿中VMA24小時(shí)排出量1~6mg。超過10mg/24h則有診斷意義。有時(shí)病人留24小時(shí)尿有困難時(shí)也可測(cè)尿中VMA和肌酐比率,正常為0.25~3.5μg/mg,正常平均值為1.4μg/mg。正常人24小時(shí)尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素10~30μg,去甲腎上腺素 20~60μg。血漿中正常兒茶酚胺值<1μg/L,腎上腺素0.05±0.03μg/L,去甲腎上腺素為0.2±0.08μg/L。

2)藥理試驗(yàn):僅在診斷不能肯定時(shí)才采用。診斷如已肯定時(shí)不再作此試驗(yàn)。因此試驗(yàn)有一定的危險(xiǎn)性和副作用。測(cè)定前尚須做一些準(zhǔn)備工作:①停服鎮(zhèn)靜劑及所有干擾兒茶酚胺測(cè)定的食物和藥物2天。②靜臥15分鐘,重復(fù)測(cè)定血壓至血壓穩(wěn)定在一水平上。③試驗(yàn)前應(yīng)排空膀胱。④準(zhǔn)備好去甲腎上腺素、酚妥拉明 (rigitine)和其它搶救藥物。

3)腫瘤的定位:嗜鉻細(xì)胞瘤的定位方法同其它腎上腺腫瘤,如B超,CT均是常用的診斷方法。

手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。對(duì)有嚴(yán)重并發(fā)癥而不能耐受手術(shù)或惡性腫瘤已發(fā)生轉(zhuǎn)移者,可用藥物治療。

凡因腹塊手術(shù)時(shí),如有血壓較大波動(dòng),均應(yīng)考慮到嗜鉻細(xì)胞瘤的可能,應(yīng)立即組織搶救。必要時(shí)應(yīng)中止手術(shù),明確診斷后再作妥善準(zhǔn)備,然后才行手術(shù)摘除。腫瘤巨大無法摘除的病例,有作者報(bào)告作包膜下腫瘤剜除,取得一定效果。

雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增生的病例,可作增生較明顯一側(cè)的腎上腺全切除,術(shù)后如血壓仍不下降,再作對(duì)側(cè)的2/3切除。術(shù)中可刮除髓質(zhì)或用福爾馬林涂抹以清除髓質(zhì)。術(shù)前準(zhǔn)備同嗜鉻細(xì)胞瘤,并應(yīng)注意可能發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足的可能。

部分病例腫瘤摘除后血壓不穩(wěn)定,則需調(diào)節(jié)靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察血壓變化以調(diào)節(jié)藥量的濃度和滴速,直到病情穩(wěn)定后再逐步遞減。大多病例在術(shù)后1~2天內(nèi)可最終停止用藥。部分病例術(shù)后高血壓由繼發(fā)性腎臟、心血管系統(tǒng)疾病所致,需進(jìn)一步檢查和治療。

此外,由于腫瘤有復(fù)發(fā)或再生的可能,故病人應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。如有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移、應(yīng)考慮急性腫瘤的可能。

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