診斷

　　1.硬皮病最常見的首發(fā)癥狀是雷諾現(xiàn)象，疲勞和骨骼肌痛，這些癥狀可持續(xù)數(shù)月，難以確診，這類病人常被診為“未分化結(jié)締組織病”(UCTD)，但如這類病人伴有以下特點(diǎn)則對硬皮病的診斷有早期提示作用：雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)于年齡較大的病人，雷諾現(xiàn)象較嚴(yán)重，甲皺毛細(xì)血管檢查異常，硬皮病相關(guān)抗核抗體陽性(如抗拓?fù)洚悩?gòu)酶或抗著絲點(diǎn)抗體)，通常提示硬皮病診斷的第一個(gè)線索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開始，系統(tǒng)性硬化病的診斷主要依據(jù)硬皮，雷諾現(xiàn)象，內(nèi)臟受累及特異性抗核抗體的出現(xiàn)。

　　目前采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1980年制定的硬皮病分類標(biāo)準(zhǔn)，見表3，該標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為91%，特異性為99%，凡具備以下1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn)者可以診斷為系統(tǒng)性硬化病。

　　主要標(biāo)準(zhǔn)：

　　近端硬皮如手指，掌指或跖趾關(guān)節(jié)近端皮膚的對稱性增厚，繃緊和硬化。

　　這類變化可累及四肢，面部，頸部和軀干(胸部和腹部)。

　　次要標(biāo)準(zhǔn)：

　　(1)硬指：上述皮膚改變僅限于手指。

　　(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變?。喝毖碌闹讣獍枷莼蛑笁|組織喪失。

　　(3)雙肺基底部纖維化：無原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀，線形或結(jié)節(jié)狀密度增高影，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。

　　2.CREST綜合征具有5大特征性表現(xiàn)：皮下鈣質(zhì)沉積，雷諾現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常，指(趾)硬化和皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張，具備其中3條或3條以上的特征性表現(xiàn)，再加上抗著絲點(diǎn)抗體陽性，可以確定診斷。

　　鑒別診斷

　　(一)局限性硬皮病需與下列諸病鑒別：

　　1.斑萎縮早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。

　　2.萎縮性硬化性苔蘚皮損為淡紫色發(fā)亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質(zhì)栓，有時(shí)發(fā)生水皰，逐漸出現(xiàn)皮膚萎縮。

　　(二)系統(tǒng)性硬化癥需與下列諸病鑒別：

　　1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開始向肩背部發(fā)展，真皮深層腫脹和僵硬，局部無色素沉著，亦無萎縮及毛發(fā)脫落表現(xiàn)，有自愈傾向。

　　2.混合結(jié)締組織病：患者具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，皮肌炎或多發(fā)性肌炎等病的混合表現(xiàn)，包括雷諾氏現(xiàn)象，面，手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發(fā)熱，非破壞性多關(guān)節(jié)炎，肌無力或肌痛等癥狀，浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應(yīng)。

　　3.化學(xué)物，毒物所致硬皮病樣綜合征接觸聚氯乙烯，苯等化學(xué)物，以及食用毒性油或某些藥物和接受硅膠乳房隆起術(shù)的人可以出現(xiàn)硬皮以及硬皮病的某些其他癥狀，但這些人臨床無典型的硬皮病表現(xiàn)，血清中無特異的自身抗體，停止接觸，癥狀可漸消失，易與硬皮病鑒別。